Bullosa epidermolüüs on geneetiline nahahaigus, mis põhjustab närbeste ja limaskestade mullide moodustumist pärast hõõrdumist või minimaalset traumat, näiteks naha sildi harjamist või ribaabivahendi eemaldamist. Seda seetõttu, et inimestel, kellel on see haigus, on nahk äärmiselt tundlik ja vigastatakse väga lihtsalt, moodustades valulikke villistruktuure.
Sõltuvalt naha kihist, mis põhjustab villide moodustumist, võib bullosa epidermolüüsi jagada kolme liiki:
- Epidermolüüs bullosa on lihtne : mullide moodustumine, mis on tingitud intraepidermaalse piirkonna lahutamisest, mis asub naha keskmise kihi all;
- Epidermolüüs bullosa düstroofne : mullid tekivad tänu pinnapealse kihi intradermaalse piirkonna lahutamisele;
- Epidermolüüs bullosa-junctional : iseloomustab mullide moodustumist, kuna piirkonna eraldumine kõige pinnapealse ja keskmise kihi vahel.
Seda tüüpi dermatiit ei ole nakkav ega puudu ravimist ning selle ravi tuleb pidevalt hoida, kuna see on ainus võimalus ebamugavustunde leevendamiseks ja uute villide vältimiseks.
Kuidas toimub ravi?
Puudub spetsiaalne epidermolüüsist bullosa, ja on väga oluline, et naha seisundi hindamiseks ja ravirežiimi kohandamiseks igaks juhtumiks oleks regulaarselt nõu dermatoloogiga.
Et vältida mullide ilmumist
Kuna ravi ei toimu, toimub ravi ainult sümptomite leevendamiseks ja uute blisterrakkude tekkimise võimaluste vähendamiseks. Esimene samm on hoolitseda kodus, näiteks:
- Kandke puuvillast riietust, vältides sünteetilisi riie;
- Eemaldage kõik riided;
- Kandke aluspinda, mis on vastupidine, et vältida elastse naha kokkupuudet;
- Kandke jalatseid kergelt ja piisavalt lai, et mugavalt sokke kandma;
- Kui olete pärast vannile rätikute kasutamisel väga ettevaatlik, peate õrnalt vajutama nahka pehme rätikuga;
- Enne verejooksu eemaldamist suletakse vaseliin ja mitte sundida neid tagasi võtma;
- Kui riided lõpuks nahale kleepuvad, jätke see veega leotatud piirkonda, kuni rõivad vabanevad nahast endiselt;
- Unerežiimide vältimiseks unerežiimide vältimiseks magage sokid ja kindad.
Lisaks võib arst määrata kortikosteroidide, näiteks prednisooni või hüdrokortisooni, nahalööve leevendamiseks ja sümptomite vähendamiseks, vältimaks naha kriimustamist ja uute kahjustuste tekkimist.
Botoxi kasutamine jalgadele näib olevat tõhus, et vältida selles piirkonnas blistereid, ja gastrostoomiat näidatakse siis, kui ei ole võimalik korralikult söödata, ilma suu või söögitoru blistrideta.
Olemasolevate mullide raviks
Olemasolevaid blistrid tuleks ideaaljuhul ravida haiglas või tervisekliinikus arsti või meditsiiniõe poolt, et hoida kastreerimine steriilset ja vältida nakkuste tekkimist.
Ent kui nakkused arenevad, võib dermatoloog välja kirjutada antibiootikume, et võidelda liigsete bakterite vastu ja hõlbustada naha paranemist.
Kui operatsioon on vajalik
Bulloosse dermatiidi operatsioon on tavaliselt näidustatud juhtudel, kui blisterlestest jäetud armid raskendavad keha liikumist või põhjustavad deformatsioone, mis vähendavad elukvaliteeti.
Mõnel juhul võib kirurgiat siiski kasutada naha väljavõtte tegemiseks, eriti haavade puhul, mis ravivad pikka aega.
Epidermolüüsi bullosa peamised sümptomid
Epidermolüüsi bullosa sümptomid on:
- Blisteride tekkimine nahal või limaskestadel minimaalse trauma korral;
- Küünte kahjustus või puudumine, juuste vähenemine või puudumine võib vähendada higistamist või liialdatud higistamist.
Silmi võib mõjutada ka mullide moodustamine, mis võib sagedasti mõjutada nägemist.
Epidermolüüsi bullosa diagnoosi võib teha läbi uurimuste nagu naha biopsia ja immunofluorestsentsanalüüs või elektronmikroskoopia, mille peab taotlema dermatoloog.
