Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab melanotsüüte sisaldavaid kudesid, nagu silmad, kesknärvisüsteem, kõrvad ja nahk, põhjustades põletikku silma võrkkestas, sageli seotud dermatoloogiliste ja kuulmisprobleemidega.
See sündroom esineb peamiselt noortel täiskasvanutel vanuses 20-40 aastat, kellest kõige rohkem kannatavad naised. Ravi koosneb kortikosteroidide ja immunomodulaatorite manustamisest.
Mis põhjustab
Haiguse põhjus pole veel teada, kuid arvatakse, et see on autoimmuunhaigus, mille puhul toimub melanotsüütide pinnal agressioon, soodustades T-lümfotsüütide ülekaalulisust põletikulist reaktsiooni.
Võimalikud sümptomid
Selle sündroomi sümptomid sõltuvad sellest, millises staadiumis see on leitud:
Prodroomiline etapp
Selles staadiumis esineb süsteemseid sümptomeid, mis sarnanevad gripitaolise haigusega ja neuroloogiliste sümptomitega, mis kestavad vaid paar päeva. Kõige sagedasemad sümptomid on palavik, peavalu, meningism, iiveldus, vertiigo, silmade ümbrust tingitud valu, tinnitus, üldine lihaste nõrkus, keha ühe poole pisaraline halvatus, raskused sõnade korrektsel esitamisel või keele tajumisega, valgusfobia, pisaravool, naha ja peanaha ülitundlikkus.
Uveitiasetapp
Selles etapis domineerivad silma manifestatsioonid, näiteks võrkkesta põletik, nägemise halvenemine ja lõpuks võrkkesta eraldamine. Mõnedel inimestel võivad olla ka kõrva sümptomid nagu tinnitus, valu ja ebamugavustunne.
Krooniline etapp
Sellel etapil võivad silma- ja dermatoloogilised sümptomid, nagu näiteks vitiligo, ripsmete, kulmude depigmentatsioon kesta kuude kaupa. Vitiligo kaldub jagama end sümmeetriliselt pea, näo ja pagasiruumi vahel, olema püsiv.
Kordumise etapp
Sellel etapil võivad inimesed tekkida võrkkesta, katarrakti, glaukoomi, koroidaalse neovaskularisatsiooni ja võrkkesta fibroosi kroonilise põletiku.
Kuidas toimub ravi?
Ravi hõlmab kortikoide, nagu prednisoon või prednisoloon, suurte annuste manustamist, eriti haiguse ägedas faasis vähemalt 6 kuud. Selline ravi võib põhjustada maksa resistentsust ja düsfunktsiooni ning sel juhul võib beetametasooni või deksametasooni kasutada.
Inimestel, kellel kortikosteroidide kõrvaltoimed muudavad nende kasutamise minimaalselt efektiivsetes annustes kasutuks, võib kasutada häid tulemusi kasutades immunomodulaatoreid nagu tsüklosporiin A, metotreksaat, asatiopriin, takroliimus või adalimumab.
Kortikosteroidide resistentsuse ja inimestel, kes samuti ei reageeri immunomoduleerivale ravile, võib kasutada intravenoosset immunoglobuliini.
