Tugeva inimese sündroomis esineb indiviid tugevat jäikust, mis võib ilmneda näiteks kogu kehas või ainult jalgades. Kui need on mõjutatud, saab inimene kõndida nagu sõdur, sest ta ei saa lihaseid ja liigeseid väga hästi liigutada.
See on autoimmuunhaigus, mis tavaliselt esineb 40- kuni 50-aastasel ajal ja on tuntud ka kui Moersch-Woltmanni sündroom või ingliskeelne Stiff-Man'i sündroom. Ainult umbes 5% juhtudest esineb lapsepõlves või noorukieas.
Inimese jäiga haiguse sündroom võib avalduda kahel erineval viisil:
- Klassikaline kuju, kus see mõjutab ainult alaselja ja jalgu;
- Variandi vorm, kui see on piiratud ainult ühe jäsemega, millel on düstooniline või tagasiasend;
- Harv vorm, kui raske kehatemünitaalse entsefalomüeliidi tõttu tekib kogu keha jäikus;
- Kui esineb funktsionaalne liigutushäire;
- Üldise düstoonia ja parkinsonismiga
- Päriliku spastiline paraparees.
Tavaliselt ei esine selle sündroomi esile mitte ainult seda haigust, vaid ka teisi autoimmuunhaigusi, nagu 1. tüübi diabeet, kilpnäärmehaigus või vitiligo.
Seda haigust saab ravida arsti poolt näidatud raviga, kuid ravi võib edasi lükata.
Sümptomid
Raske isikliku sündroomi sümptomid on tõsised ja hõlmavad:
- Pidevad lihasspasmid, mis koosnevad väikestest kontraktuuridest teatud lihastes, ilma et isik saaks kontrollida, ja
- Lihase jäikus, mis võib põhjustada lihaskiudude purunemist, dislokatsioone ja luumurdude tekkimist.
Nende sümptomite tõttu võib esineda hüperlordoos ja seljavalu, eriti selja lihaste kahjustamisel ja sageli kukkumisel, kuna nad ei suuda liikuda ja tasakaalustada.
Tõsine lihasjäikus tekib tavaliselt pärast stressi kui uut töökohta või avaliku töö tegemise vajadust ning lihasjäikus ei toimu une ajal ning käte ja jalgade deformatsioonid on üldised nende spasmide olemasolu tõttu, kui haigust ei ravita.
Hoolimata lihaste toonuse suurenemisest mõjutatud piirkondades on kõõluse refleksid normaalsed ja seetõttu võib diagnoosi teha vereanalüüsidega, mis uurivad spetsiifilisi antikehi ja elektromüograafiat. Röntgenikiirgus, MRI ja kompuutertomograafia tuleks samuti paluda välistada teiste haiguste hüpoteesi.
Ravi
Ranget inimest tuleb ravida selliste ravimitega nagu baklofeen, vekuroonium, immunoglobuliin, gabapentiin ja diasepaam, mida näitab neuroloog. Mõnikord võib vajalikuks osutuda haigekassa sisenemine, et tagada kopsude ja südame tõrgeteta toimimine haiguse ajal ja ravi võib varieeruda nädalate kaupa.
Samuti võib näidata transfusiooni ja anti-CD20 monoklonaalse antikeha (rituksimabi) kasutamist ning neil on head tulemused. Enamik inimesi, kellel diagnoositakse seda haigust, ravitakse pärast ravi saamist.
